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Mitocondrias

 

Son orgánulos presentes en todas las células eucariotas que acumulan en forma de ATP la energía liberada por la oxidación enzimática de las moléculas nutritivas. Organelas rodeadas de 2 membranas del tamaño aproximado de una bacteria. Contienen ADN y realizan la fosforilación oxidativa por lo que producen la mayor parte del ATP de las células eucariotas.
Localización: en células eucariotas aerobias.
Forma: generalmente filamentosas, redondeadas o helicoidales.
Tamaño: son de 0’5 micras de ancho hasta entre 2 y 50 micras de largo.
Numero: depende del tipo de células (como ejemplo se cogen los hepatocitos)
1000-1600 mitocondrias en hepatocitos
300000 mitocondrias en ovocitos
1 mitocondria en flagelados.
Distribución: las mitocondrias están por todo el citoplasma pero si la célula es especializada las mitocondrias se agruparan en las zonas donde hace falta más energía (túbulos renales, conos y bastones, espermatozoides y células musculares estriadas).
Movimiento: están moviéndose continuamente, se parten se deforman se fusionan.
Estructura: son homogéneas (Altman: las llamo bioblastos al considerarlos unidad de vida (1884) y Benda las llamo mitocondrias (1897)) (la primera vez que se observaron fue en los túbulos renales)

Ultraestructura: a partir de 1952 aparece el microscopio electronico (Palade) de manera que comienza un mejor estudio. En realidad fueron creados en 1940 por los alemanes para la guerra pero fueron mantenidos en secreto.
Técnicas: (cortes ultrafinos o secciones, tinción negativa y criofractura).
- Cortes ultrafinos: La membrana externa esta separada de la membrana interna por la cámara externa o espacio intermembrana. La membrana interna se prolonga en unas cisternas o túmulos llamados crestas que pueden ser laminares o tubulares.
• Laminares: saquitos aplanados que pueden ser longitudinales o transversales.
• Tubulares: son tubos que incluso pueden ser triangulares.
La matriz mitocondrial:
• Elementos constantes: (en todos)
o ADN en forma de 2 a 6 anillos.
o Motorribosomas (70s en levaduras y 55s en vertebrados)
o Granulos densos: grandes, oscuros de naturaleza lipídica. Son zonas de acumulo de iones bivalentes (básicamente calcio).

• Elementos variables: (no en todos, son especificos)
o Proteinas
o Glucogeno
o Ferritina (proteina+hierro)

Tinción negativa: se vio que en la membrana interna habia una estructura con un tallo de tipo ATPasa y esta (F0F1ATPasa) posee una base Fo, un tallo llamado F1 y una cabeza de 9 nanómetros.

Criofractura: hacia los años 70 se dio su máximo esplendor, se estudio la membrana descubriendo que la interna poseía zonas lisas y otras con muchísimas partículas.

ORGANIZACIÓN MACROMOLECULAR DE LAS MITOCONDRIAS
- Membrana externa:
• Porinas: se dan en la membrana externa de cloroplastos y bacterias. Son un canal proteico transmembrana por el que pueden pasar iones y la mayoría de moléculas pequeñas de 5000 daltons. Estudios importantes han descubierto que las porinas son 3 canales, 3 monómeros formados por proteínas.
• Enzimas: relacionadas con la síntesis de lípidos. Existe un tipo de enzimas que convierten los sustratos lipiditos en formas que son metabolizadas en la matriz (modifican lípidos)
- Membrana interna:
• Proteinas: que llevan a cabo la cadena de transporte de electrones y sus reacciones de oxidación. (ej. ATPsintasa que forma ATP en la matriz).
• Proteínas de transporte: (membrana interna es impermeable) que permiten el paso de metabolitos hacia el interior y el exterior de la matriz.
- Matriz: Hay un cúmulo de enzimas para la oxidación del piruvato y los ac. grasos, para la realización del Ciclo de Krebs del acido cítrico, la síntesis de ac. grasos y proteínas y la replicación del ADN.
- Cámara externa: posee enzimas para la solidificación del ATP de la matriz para fosforilar otros nucleótidos.


Cadena respiratoria o cadena de transporte de electrones: lleva a cabo la fosforilación oxidativa. Esta formada por complejos enzimáticos respiratorios de la membrana interna.
- Complejo I: NADH deshidrogenasa
- Complejo III: citocromo b-c1
- Complejo IV: citocromo-oxidasa
Están formados por proteínas y otros grupos químicos que llevan iones metálicos y forman una vía de paso de los electrones a través de los complejos. Los electrones pasarán del CI al CIII y seguidamente al CIV.
(La ATPsintasa fue vista por primera vez con tinción negativa formada por 3unidades alfa y 3beta.
Las mitocondrias sintetizan ATP que sale al exterior. En el hialoplasma los H de carbono aparecen en la primera etapa de las oxidaciones. En la glicólisis se forman cadenas cortas de carbono que entran en la matriz mitocondrial donde tiene lugar la 2etapa de la oxidación: la oxidación del piruvico y el ciclo de Krebs.
Como resultado de las 2 oxidaciónes se obtiene CO2 y ATP.
El piruvato y los ac. Grasos se oxidan y se forman acetilCOA que entra en el ciclo de Krebs y se forma CO2 que es expulsado, tb se forma NADH que va a ceder electrones que van al CI al CIII y al mismo tiempo se bombean protones a el espacio intermembrana. Los electrones llegan al O2 y unidos a protones forman agua. Estos protones pasan a través de la ATPasa y se produce la síntesis de ATP.

El bombeo activo de protones:
1. Genera un gradiente de concentración de protones (de PH) a través de la membrana mitocondrial interna (PH8 en la matriz y PH7 en la cámara externa.
2. Como resultado de la perdida de protones e iones positivos se genera un potencial de membrana a través de la membrana interna (carga negativa en el interior y positiva en exterior).
El gradiente electroquímico de protones se utiliza para impulsar la síntesis de ATP vía enzimática ATP sintasa.
ATP sintasa: esta formada por una subunidad alfa (F1). La unión tonel ATP y ADP promueve la síntesis de ATP por la subunidad beta que cataliza la síntesis de ATP. La subunidad beta regula el flujo de proteínas a través del canal de proteínas.
La subunidad Fo esta formada por la sub-c que forma el canal de H+ y por la sub a,b que estabilizan el canal. Esta subunidad actúa como transportador transmembrana para los protones que pasan haciendo que el tallo gire rápidamente dentro de la cabeza induciéndole a fabricar ATP. (100 moleculas de ATP/segundo-1 molecula de ATP/3 protones que pasan).
Si el gradiente de protones cae por debajo de un cierto nivel, la ATPsintasa hidrolizará ATP reconstituyendo el gradiente de protones
A través del ciclo del ac. cítrico o de Krebs se producen electrones de elevada energía que son transportados por moléculas transportadoras NADH y FADH.
El NASDH cede un hidruro H- que es transformado en un protón H+ y en 2 electrones de alta energía que son transferidos a la membrana interna donde entran en la cadena respiratoria.
Durante la transferencia de electrones desde NAD hasta el oxigeno, los protones son bombeados a través de la membrana por cada uno de los complejos enzimáticos respiratorios.
La ubiquinona (Q) y el citocromo c actúan como transportadores móviles que trasportan electrones desde un complejo al siguiente.
La transferencia de electrones a lo largo de la cadena respiratoria es energéticamente muy favorable ya que los electrones comienzan con una gran cantidad de energía que van perdiendo a lo largo de la cadena.
Finalmente entran en el citocromo-oxidasa donde se combinan con una molécula de oxigeno y forman agua.
El transporte de electrones genera un gradiente a través de la membrana.
Cada complejo enzimático respiratorio acopla la energía liberada por la transferencia de electrones que se produce a su través, con la captación de protones del agua de la matriz mitocondrial y los libera al otro lado de la membrana en el espacio intermembrana o cámara externa.
Cuando se impide de forma natural o artificial el gradiente de protones:
- 2-4 dinitrofenol (DNP) desacoplador de la fosforilación oxidativa. Soluble en membranas fosfo lipidicas y en soluciones acuosas. Transporta protones a través de la membrana interna de manera que no se forma el gradiente de concentración de protones ni el potencial eléctrico de membrana. La energía liberada se disipa en forma de calor de manera que no se forma ATP.
- Termogenia: desacoplador natural de la fosforilación oxidativa. Las mitocondrias de la grasa parda (grandes, redondeadas y con crestas como tabiques concéntricos) tienen en su membrana interna termogenia, una proteína transmembrana que convierte los gradientes de protones en calor.
La grasa parda por ello la tienen los fetos y niños recién nacidos además de animales en hibernación y adaptados al frío (focas).

 

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