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Cardiopatia congenita

 

Etiología: la mayoría de causas son desconocidas. El trastorno entre 2ª y 6ª semana en el desarrollo embriológico es desconocido muchas veces.

  • Virus que se incorporan al genoma: ejemplo: rubéola materna à microcefalia, ceguera, etc.
  • Tóxicos: entre ellos fármacos con acción teratógena (ejemplo: talidomida, IECAs). En principio lo mejor es no dar fármacos. El alcoholismo materno incluso en cantidades moderadas multiplica un 20 ó 30 el riesgo de tener malformaciones congénitas.
  • Alteraciones cromosómicas (multiplica por 100 el riesgo).
    • Síndrome de Down:1/4 tienen malformaciones: comunicación A – V
    • Síndrome de Turner: la mitad coartación de aorta
  • Alteraciones de los genes: malformaciones del conjuntivo
    • Síndrome de Marfan
    • Osteogénesis imperfecto

 

CIA: comunicación interauricular
Existen 3 tipos de defectos:

  • Osteum secundum: orificio en fosa oval (es la más frecuente) 70%.
  • Osteum primum: defecto en la parte baja del septum que se acompaña a veces de alteraciones en la mitral 25%.
  • Osteum senovenosos: en parte alta de la aurícula. Alteraciones en venas pulmonares.
  • Pasa sangre de aurícula izquierda a aurícula derecha y hay sobrecarga diastólica del ventrículo derecho. Hay una plétora pulmonar, pero con el tiempo degenera à ICC (por HT pulmonar).

Clínica:
Depende del orificio:

  • A partir de 1,5 clínica
  • Más de 2 clínica severa
  • Menos de 1,5 no clínica.

El defecto máximo es una aurícula única.
Clínica: ICC, no existe clínica durante mucho tiempo, pero con el tiempo se da HT pulmonar y se dan los síntomas de la misma.
Exploración física:

  • Soplo sistólico de expulsión pulmonar
  • Desdoblamiento amplio del segundo ruido (componente aórtico y pulmonar), fracción de eyección (enfermedad pulmonar).
  • Bloqueo de rama derecha (por sobrecarga).

ECG: V1, RSR
Rx: dilatación moderada: ventrículo derecho, aurícula derecha, arteria pulmonar, plétora pulmonar à vasodilatación de arterias pulmonares.
Eco: tamaño, flujo, etc.
Si la HT es grave se vuelven cianóticos.
Tratamiento: quirúrgico: si flujo pulmonar / flujo sistémico mayor de 1,5. Si FP/FS es menor de 1,5 no se hace cirugía, ni siquiera riesgo de endocarditis infecciosas. Algunas osteum primum sí se operan con FP/FS menor de 1,5. Es la más frecuente en el adulto.
Prolapso de válvula mitral más frecuente en el adulto.
Válvula aórtica bicúspide.

CIV (comunicación interventricular)
Es un orificio (90% de los casos en la parte alta del ventrículo por encima de una zona que se llama cristal à es supracristal). Puede estar en la zona del septum muscular (la anterior era membranosa). A veces existe un ventrículo único. Es la más frecuente en el nacimiento.
Fisiopatología: igual que el anterior. Del ventrículo izquierdo hay un paso a ventrículo derecho (sobre todo en sístole). Produce plétora pulmonar y sobrecarga diastólica de ventrículo izquierdo.
Se el orifico es menor de 0,5, no trastorno (si existe un soplo), enfermedad o tipo Roger (es lo más frecuente).
Si es mayor de 0,5: signos de sobrecarga ventrículo derecho, ventrículo izquierdo e hipertensión pulmonar.
Si mayor de 2 cm: sobrecarga pulmonar con ICC: En el primer año de vida, si sigue aumentan las resistencias pulmonares, HT pulmonar con inversión del circuito, se han cianóticos porque sangre pasa de ventrículo derecho a ventrículo izquierdo. Síndrome de Eisenmenger: sólo se puede hacer transplante de pulmón y corazón.
Soplo de izquierda-derecha (grado V y VI) sistólico con frenito (debido al paso de sangre por orificio).
Rx: ligera cardiomegalia (por compromiso del ventrículo izquierdo)
ECG: signos de sobrecarga diastólica de ventrículo izquierdo. V5 y V6 QRS muy altas precedidas de P y T positivas.
Eco: similar al anterior.
Pronóstico bueno, hay que hacer prevención de endocarditis. Si superan el primer año de vida: operación preferentemente antes de 6 años.
Cirugía: colocan parche de teflón que cierre el defecto, luego se endocardiza y no se necesitan anticoagulantes.
Persistencia del conducto arteriovenoso
Conducto arteriovenoso: comunica aorta y pulmonar en vida fetal. Si ocurre en niños con hipoxia es más fácil que no se cierre (mayor riesgo prematuros, con vueltas en cordón umbilical).
Hemodinámica: se sobrecarga la circulación pulmonar y la diastólica del ventrículo izquierdo.
Síntomas: mayor de 0,6 à soplo. Mayor de 1 cm à ICC y con el tiempo HT pulmonar con inversión del shunt. Nacen cianóticos en la mitad inferior del cuerpo.
Diagnóstico: por exploración física. En la auscultación soplo de Bibson o ruido de maquinaria (es como si fuera una fístula arteriovenosa).
Rx: plétora pulmonar: aurícula derecha normal y aurícula izquierda aumentada.
ECG: sobrecarga diastólica del ventrículo izquierdo. QRS con R alta y T positiva en V5 y V6.
Eco: supraesternal.
Riesgo de endocarditis. Hay operarlo siempre: es una operación sencilla, sólo hay que ligar el ductus (riesgo quirúrgico bajo).
Coartación aórtica
Proceso cicatricial que engloba a la aorta y estenosa a nivel del cayado con dilatación pre y posestenótica. Es relativamente frecuente. Es causa frecuente de HTA en niños y jóvenes.
Fisiopatología: la sangre no pasa bien del cayado para abajo (isquemia en la mitad del cuerpo). Al estar las resistencias aumentadas se desarrolla HTA por lo tanto HT en brazos y piernas (disminución de 3 mm de Hg).
Suelen ser asintomáticos hasta después de 20 años. Pueden tener IAM, algunos se quejan de cansancio (poco frecuente), otros tienen desarrollo disarmónico (parte superior pequeña, piernas grandes).
Auscultación: soplo sistólico (se oye mejor en espalda). Puede ser de diferentes tipos: suave (por circulación colateral), fuerte (por estenosis).
Latido vigoroso en arterias intercostales y carótidas. No palpación de pedio y femoral.
Rx: aorta malformada, con papilla barizada à imagen en E invertida. HT ventricular izquierda, aumento de P de la mitad superior del cuerpo. Erosiones en costillas porque la intercostal corroe la zona, muescas en la costilla (signo de Roessle).
Eco, TAC y RNM, arteriografía.
Mal pronóstico (no llega a los 50), pero hasta los 20 no ocurre nada.
Tratamiento: quirúrgico, corte de coartación y se empalma un tubo de sustancia plástica. Se puede tratar también con dilatadores y colocación de un stent.
Prevención de endocarditis (endarteritis). Se debe operar a los 6 – 7 años (antes la aorta es muy pequeña). Mucos de ellos conservan la HTA.






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