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Miocardiopatía hipertrofica

 

Entidades de fisiopatología más interesante. Se caracteriza por la presencia de hipertrofia miocárdica generalmente asimétrica que afecta al septo aunque puede afectar a otras partes como al ápex, ser generalizada...
Esto unido a una desorganización del músculo hipertrófico con alteraciones en la función cardiaca. También se llama hipertrofia septal asimétrica o miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Descrita por Teare en 1958. Relativamente frecuente 2/1000
Etiología
Es hereditaria y dominante. Hay un porcentaje pequeño de casos esporádicos (mutaciones que se van a heredar). El gen más frecuente es una alteración en el gen de la cadena de miosina pesada (b-miosina) situado en el cromosoma 14 (50% de enfermos). También el gen de las troponinas T e I en cromosoma 1, el de la tropomiosina, actina...... Cromosomas 14, 15, 13 y 1 los más implicados.
La alteración que se produce en la síntesis de estas proteínas es sólo el salto de una aminoácido. Hay más de 100 variedades genéticas de esta enfermedad. Hay altercaciones muy graves como la muerte súbita juvenil, otras muy leves y apenas producen mortalidad. Según el tipo genético.
Anatomía patológica
Hipertrofia más o menos importante que afecta al septo interventricular. El resto puede ser normal. En la forma periapical (forma japonesa): hipertrofia alrededor de la punta del corazón à buen pronóstico. En la zona hipertrofiada los miocardiocitos se desarrollan en forma helicoidal, desorganización similar al corazón fetal. Son también más gruesos y no aumentan de número.
Fisiopatología
Produce una mala relajación del músculo ventricular, disfunción diastólica à no llenado adecuado, aumento P telediastólica, aurícula, venas pulmonares, HTP.
Función sistólica normal o hipernormal (fracción de eyección aumentada). Sólo al final en algunos puede haber disfunción sistólica.
Las formas obstructivas tienen estenosis subaórtica que puede variar (dinámica por noradrenalina). No todos los enfermos. Interviene la atracción de la valva septal de la mitral hacia el septo por efecto de succión à efecto Venturi. Hay también insuficiencia mitral por no cierra bien la válvula.
El músculo hipertrófico es potencialmente isquémico y generador de arritmias por reentrada.
Manifestaciones clínicas
Pueden ser asintomáticos. A veces el primer síntomas es la muerte súbita.

  • Cuando aparecen síntomas el más frecuentes es la disnea de esfuerzo por disfunción diastólica no puede aumentar el GC. Paroxismos disneicos como el edema agudo pulmón. Fatiga porque pasan a ACXFA (frecuente a partir de 40 años) à insuficiencia cardiaca disneica.
  • Dolores anginosos en relación con esfuerzo (a veces al terminarlo).
  • Síncope en relación en general con arritmias ventriculares (taquicardia ventricular).
  • Palpitaciones à arritmias o situación hipercontractil.

Diagnóstico, evolución, pronóstico
Exploración: latido de punta vigoroso, o doble latido de punta (doble latido apexiano). A veces por cuarto ruido vigoroso o por obstrucción. Pulso bisferiens: con dos cimas por colapso mesositólico en formas obstructivas. Frecuente auscultación de cuarto ruido mitral, soplo sistólico por insuficiencia mitral o estenosis subaórtica.
Rx: no cardiomegalia. A veces es un poco globuloso el corazón, y a veces con silueta similar a estenosis mitral porque aurícula izquierda dilatada. Puede haber signos de HTP venosa si insuficiencia cardiaca.
ECG: siempre patológico. Frecuente hipertrofia izquierda, onda T negativa con R altas... onda Q de pseudonecrosis en primeras precordiales. Puede haber arritmias, tendencia a ACXFA, extrasístoles.
Holter: obligado uno. Pueden verse taquicardias ventriculares: crisis autolimitadas, de menos de 0,5 minutos, marcador de pronóstico adverso.
Ecocardio: en modo M es frecuente encontrar la atracción del velo valvular hacia el septo o SAM y la hipertrofia del tabique. Bastante específico. Siempre relación tabique pared posterior tiene que ser mayor de 1,2 si hay enfermedad. En modo 2D diagnóstico preciso y funcional y anatómico. Hacerlo siempre.
Cateterismo cardiaco: no necesario en todos los casos.
Evolución: muy variable. Mortalidad 2% año. Más del 50% por muerte súbita.
Marcadores de mal pronóstico:

  • Antecedentes de muerte súbita
  • Diagnóstico juvenil (menor de 30 años)
  • Antecedentes de síncope
  • Obstrucción importante
  • Si en Holter de 48 horas taquicardia ventricular autolimitada.

Evolución a pero en 1/3 de las personas. El resto evolución bastante buena, algunas incluso mejoran al envejecer à disminuye la contractilidad.
La ACXFA puede precipitar insuficiencia cardiaca.
Tratamiento

    Asintomáticos no tratamiento: no hacer deportes fuertes.

    Sintomáticos: mejoran síntomas con b-bloqueantes, sobre todo propranolol a dosis altas, 60 mg/6 horas, 240 mg/día en formas obstructivas. Si no se pueden dar, Verapamilo (mejora relajación y síntomas) à bradicardia importante o agrava insuficiencia cardiaca (nombre comercial: Manidol). No asociar estos dos medicamentos: déficit importante. Amiodarona si taquicardia ventricular en Holter. Previene arritmias y muerte súbita.

    Hoy se utiliza en formas obstructivas graves marcapasos bicamerales y disminuye la obstrucción a la mitad.

    Las formas muy sintomáticas, miocardiotomía, se les quita septo hipertrófico y se les pone prótesis mitral. No mejora pronóstico pero sí clase funcional. Cuando hay septo, prevención endocarditis.






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