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Miocardiopatía dilatada

 

Se caracteriza por ICC progresiva, fracción de eyección disminuida (menos del 50%) y disminución de la dilatación cardiaca.
Etiología:

  • Idiopática
  • Determinados genes se responsabilizan (por herencia mitocondrial)
    • Gen de distrofina (1º que se describió) ubicado en cromosoma X y cuya alteración produce esto
    • Gen en cromosoma 1
    • Gen en proteína desmina que une miocardiocitos
    • Gen en proteína estromalisina que une miocardiocitos
  • Alcohólica: a dosis altas. Los alcohólicos necesitan beber al día más 100 g (1 litro de vino). No todos los alcohólicos la desarrollan.
    • Holyday síndrome o síndrome de fines de semana: sujetos con déficit de desaldehido-deshidrogenasa. 10% de población. Al beber un poco más de la cuenta à taquicardia y palpitaciones. No produce miocardiopatía alcohólica.

Clínica: igual ICC.
Exploración: latido de punta desplazado, soplo sistólico por insuficiencia mitral en la mitad de los casos, galope por tercer ruido, cardiomegalia constante (difícil cardiopatía dilatada con corazón normal), dilatación de todas las cavidades, insuficiencia mitral y tricúspide, fracción de eyección siempre baja (menores del 50%).
Otras etiologías:

  • Miocardiopatía peripartal (primeros días tras puerperio y últimos de embarazo)
  • Por cobalto. En Canadá los bebedores de cerveza que contiene Co.
  • Antineoplásicos citostáticos como adriamcina (tumores blandos) antraciclinas.
  • Antidepresivos tricíclicos.
  • Sarcoidosis
  • Pro déficit de vitamina B (Beri-beri).

Diagnóstico: no sólo por ECG

  • Clínica
  • ICC sin antecedentes de cardiopatía isquémica
  • ECG: arritmias (ACXFA), trastornos de conducción, ondas Q de pseudonecrosis, bloqueos (rama, AV), alteraciones difusas de ST y T, aplanamiento ST e inversión T.
  • Biopsia endomiocárdica: fibrosis miocardiocitos, necrosis, infiltrado intersticial.

La miocarditis crónica lo hace en un contexto de miocardiopatía dilatada.
Evolución: una vez diagnosticado mueren 2/3 en primer año, a los 13 años el 77%, muy grave. Mortalidad anual 5 – 10%. 20% hacen embolias, tratamiento con anticoagulantes. La mitad muere súbitamente.
Tratamiento:

    • Causal. En la alcohólica si dejan de beber se ha visto que puede volver a condiciones normales en algún caso igual que ICC.
    • Anticoagulación con Sintrón.
    • Antivirales, citostáticos y esteroides si ha miocarditis crónica, no hay un claro beneficio
    • Arritmias
    • Tipo iV à transplante cardiaco.






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