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  Pericarditis
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  Taponamiento cardiaco
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Miocardiopatía restrictiva

 

Se produce cuando el corazón por aparición de sustancias en subendocardio es incapaz de distenderse en diástole y restringe llenado ventricular à disfunción diastólica. La mitad son idiopáticas. La otra mitad por apósitos como de amiloide (más frecuente).
Amiloidosis cardiaca

  • Puede ser de tipo AA en pacientes con enfermedades crónicas. Depósito de sustancias no Ig. No afecta corazón. Tienen que ser primarias.
  • Senil  à afecta poco función cardiaca.
  • AL à cadenas ligeras. Hereditaria. Afecta corazón. Se deposita en lengua, piel, hígado, mucosa oral.....
  • ATTR (amiloidosis transtirretinol), déficit de síntesis de proteína transportadora de retinol y tiroxina (T4), proteína de 20 D en hígado. La proteína se deposita produciendo depósitos en corazón. Tiene tratamiento.

Etiología y anatomía patológica
Produce empalidecimiento miocardio y más rígido. Aumenta la P de llenado, insuficiencia cardiaca con función sistólica buena.
La infiltración favorece aparición de bloqueos y arritmias. La amiloidosis es igual a la pericarditis constrictiva.
Insuficiencia cardiaca, yugulares distendidas, se fatigan, poca cardiomegalia, manifestaciones de la insuficiencia cardiaca.
Exploración: frecuentes soplos inespecíficos, disfunciones mecánicas papilares, tercer y cuarto ruidos, signos de insuficiencia cardiaca izquierda y derecha. Pulso paradójico venoso de Kussmaull, expansión de yugulares, pulso arterial paradójico en inspiración. Frecuentes bloqueos y arritmias. 50% muerte súbita.
Clínica, diagnóstico y tratamiento
Clínica igual a la de la pericarditis constrictiva.
Rx: poca cardiomegalia. Signos importantes de hipertensión capilar pulmonar.
ECG: pequeños voltajes y bloqueo, Q de pseudonecrosis, alteraciones del ST y T muy inespecíficas.
Ecocardio: engrosamiento paredes ventriculares y disfunción diastólica, función sistólica conservada.
Hemodinámica: colapso protodiastólica y meseta en imagen en raíz cuadrada o en dip-plateau.
Rx: no calcificaciones pericardio (en pericarditis constrictiva sí).
Diagnóstico: TAC y RNM: diferencia entre amiloidosis y pericarditis constrictiva.
La biopsia hepática permite diagnosticar la amiloidosis. Se puede hacer también en encía o mucosa rectal.
Pronóstico muy malo. Tratamiento sintomático (responden mal). Anticoagular no porque hay alto riesgo de hemorragias.
Las formas AL pueden mejorar un poco con esteroides y un citostático que se llama melfalan.
La ATTR grave tiene tratamiento muy eficaz que es el transplante de hígado.
Enfermedades endomiocárdias

    • Fibroelastosis endocárdica: causa más frecuente de insuficiencia cardiaca en primer año de vida.
    • Fibrosis endomiocárdica: la de los individuos de color, depósito de tejido fibroso en subendocardio.
    • Síndrome de Löfler: por exceso de eosinófilos, síndrome hipereosinófilo. Depósito subendocárdico.






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