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Cardiopatia congenita

 

Desde el punto de vista anatómico es importante ubicar el corazón y por ello es importante conocer que la auriculilla derecha es achatada y la auriculilla izquierda es  digitiforme. Morfológicmante el ventrículo derecho es más complejo; tiene porción de entrada; zona  trabecular burda; porción de salida; músculos papilares anteriores, posteriores y cono; la aurícula izquierda es llegada de las 4 venas pulmonares; además tiene una válvula plana del forman y su aurícula es digitiforme; la derecha tiene aurícula chata; el ventrículo izquierdo tiene una trabécula fina, solo dos músculos papilares y no tiene cono.

Anomalías de los segmentos cardiacos:

El retorno venoso anómalo es raro, puede ser sistémico o pulmonar que no es tan raro; básicamente cuando las venas pulmonares no desembocan en la aurícula izquierda y lo hacen en la derecha. La comunicación interventricular es común en el 5-15%; hay de tipo ostium primum y de tipo ostium secundum que son más comunes; ambos son orificios fetales que no se cierran. El cor triatrum es una anomalía poco común, es un corazón de tres cámaras; las comunicaciones de tipo CIA son más comúnmente de ostium secundum.

Las anomalías de la unión atrio-ventricular son el canal atrio ventricular común; cuándo no hay fusión de los cojinetes posterior y anterior que son estructuras que van a formar el septum, lo que hace que quede el espacio y solo se forme una válvula auriculo ventricular; dinámicamente el corazón no es funcional.

La atresia aurícula ventricular se da cuando no hay válvula tricúspide o no hay válvula mitral; sería como un corazón de tres cámaras porque el ventrículo derecho no funcionaría; así la sangre remansada de la aurícula derecha iría a la aurícula izquierda por una comunicación del forámen abierto  y de allí irían al ventrículo izquierdo en donde además drenan las venas pulmonares; hay ducto persistente con lo que la sangre que va a la aorta estaría ligeramente oxigenada  y podría ser compatible con la vida.

La CIV  puede estar en la parte carnosa del septum (abajo) o en la parte membranosa (arriba) es muy común; entre el 13 y 36%.

La persistencia del ducto arterioso esta entre 2,5 y 16%; la coartación entre el 5 y 8 %, una coartación es una estrechez; hay una estenosis en la aorta  que puede ser infantil que es preductal en donde la luz de la aorta se reduce en un área antes del ducto que tiene como consecuencias la presión disminuida en la región de la  estenosis para abajo y aumento de la presión de la estenosis para arriba. En los adultos es posductal y no llega a ser tan grave como en los niños que es mortal.

En la vida pos natal el ducto se cierra porque por el oxígeno y las prostaglandinas actúan sobre el músculo; así ya no se comunica la sangre entere la pulmonar y la aorta; si el ducto persiste la sangre pasa de la aorta a la pulmonar  es un shunt de izquierda- derecha; porque la sangre como otros líquidos va de las cavidades de mayor presión a las cavidades de menor presión, esto produce una sobrecarga de la circulación pulmonar a expensas de la presión sistémica, hay hipertensión pulmonar en donde se cambia el sentido del flujo y queda de derecha a izquierda lo que clínicamente se observa como cianosis; los pacientes con estos defectos pueden llegar a la edad adulta pero cuando desarrollan una hipertensión pulmonar es irreversible el daño y ya no es operable.

No puede haber atresia de la válvula tricúspide si ni hay un foramen oval abierto; no siempre las anomalías congénitas se observan aisladas; hay combinación de ellas; en síndrome de Down la cardiopatía es el canal atrio ventricular común.

La transposición de los grandes vasos es una cardiopatía frecuente de 3,5 a 10 %; cuando la aorta nace en el lado derecho y la pulmonar en el izquierdo, se llama situs solitus cuando la aorta es normal, nace a la izquierda, situs inversus cuando nace a la derecha y situs ambiguos cuando morfológicamente no se diferencia una de la otra; generalmente el situs inversus no solamente afecta el corazón sino también las vísceras. Las conexiones auriculo ventriculares pueden ser concordantes si son normales o discordantes si por ejemplo esta conectado un ventrículo izquierdo con una aurícula derecha. Las conexiones ventrículo arteriales que pueden ser concordantes o discordantes cuando hay transposición de grandes vasos.

El ventrículo de doble salida es cuando un gran vaso cabalga en los dos ventrículos; es común en la tetralogía de Fallot, cuando 1 ½ de arteria se origina en el mismo ventrículo. Es la clásica cardiopatía cianosante; se da entre 4 y 10 %; se compone de dextro posición de la aorta, CIV; hipertrofia del ventrículo derecho y e4stenosis pulmonar.

El tronco arterial único es una cardiopatía rara; puede salir de cualquiera de los dos ventrículos o cabalgando en ambos, y da origen a todos loa grandes vasos.

 

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