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Fibrosis quística

 

Son dilataciones irreversibles de los bronquios asociados a alteraciones estructurales de sus paredes. Pueden ser focales (en una región limitada del pulmón) o difusas (distribución más amplia).

Existen bronquiectasias cilíndricas, saculares y varicosas.

ETIOPATOGENIA. Por inflamación y destrucción de los componentes estructurales de la pared bronquial. La causa que con mayor frecuencia la inicia es la infección respiratoria. A su vez la bronquiectasia favorece la colonización  e infección secundaria, generándose así un circulo vicioso.

FISIOPATOLOGÍA. La alteración fisiopatológica más frecuente paradójicamente es la obstrucción bronquial debida al colapso de las paredes debilitadas (alvéolos) durante la espiración. Además contribuye a la obstrucción el acumulo de secreciones.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Síntomas más comunes: tos y expectoración persistente o recurrente.Cuando se produce una exacerbación por infección respiratoria el esputo se hace más abundante adquiriendo un carácter purulento incluso hemático. La auscultación de la zona afectada detecta ruidos patológicos: crepitantes, roncus y sibilancias.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Pruebas de Imagen. Radiografía de tórax. Puede ser normal, mostrar datos inespecíficos, y en ocasiones signos típicos en la periferia del campo pulmonar: líneas paralelas que se han comparado con “vías de raíles”. El TAC de alta resolución es la mejor técnica para su detección.

Pruebas de la función pulmonar. Espirometria. Puede demostrar un patrón obstructivo. Además de las pruebas de imagen y de las pruebas funcionales se realiza un análisis microbiológico del esputo para determinar posibles gérmenes.

TRATAMIENTO

  1. Antibióticos dirigidos frente a los gérmenes que infectan persistentemente.
  2. Broncodilatadores (similares a los del EPOC).
  3. Hidroterapia asociada a la fisioterapia respiratoria dirigida a eliminar las secreciones.

El mejor mucolítico es el agua.

  1. En algunos casos se recurre a la resección pulmonar en los casos de bronquiectasia con infección muy frecuente que no mejora con tratamiento medico. En algunos caso se sugiere el transplante pulmonar.

Atelectasia

Disminución del volumen pulmonar por ausencia de aire en los alvéolos. Con colapso de las paredes alveolares.

ETIOPATOGENIA. Causas hay muchas. A grandes rasgos podemos hablar de tres mecanismo:
1. Mecanismo obstructivo
La obstrucción localizada de la vía aérea impide el paso del aire hacia los alvéolos dístales y también se sigue una reabsorción del aire contenido en el área pulmonar obstruida (por lo que los alvéolos se vacían, las paredes se colapsan y las zonas atelectasicas disminuyen).
Las causas de atelectasia obstructiva:
– Impactación   de moco, coágulos, tumores...
Es el mecanismo más frecuente.
2. Mecanismo compresivo
Por el neumotórax, derrame pleural...
3. Ausencia o disminución de factor surfactante
El factor surfactante disminuye la tensión superficial y hace que los alvéolos se mantengan abiertos.
En el caso de recién nacidos prematuros con inmadurez pulmonar (síndrome de la membrana hialina o síndrome de distrés pulmonar por déficit de factor surfactante). La inyección de corticoides a la mujer embarazada aumenta la velocidad de la maduración pulmonar.

FISIOPATOLOGIA. La falta de aireación de una zona pulmonar conduce a una alteración en la relación ventilación perfusión. En la atelectasia hay una zona donde se mantiene la perfusión pero no hay ventilación por lo que la sangre no se oxigena y da lugar a hipoxemia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Sí aparece de forma brusca el paciente presenta: disnea, taquipena e incluso dolor torácico.
Si se desarrolla de forma insidiosa puede cursar de forma asintomáticas.

En la inspección apreciamos una menor movilidad del hemitórax afectado  y la auscultación de la zona atelectasica mostrará una disminución o abolición del murmullo vesicular.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Radiografía de tórax. Muestra disminución de volumen y una falta de aireación de la zona afectada.
Gasometría arterial. Muestra hipoxemia que no se corrige totalmente con una administración de oxigeno por que la sangre no se va a oxigenar.
Espirometria. Patrón restrictivo (disminuye el volumen pulmonar utilizables, es decir, disminuye la capacidad vital forzada).
TAC torácico.
Broncoscopia.

TRATAMIENTO

Depende de la causa subyacente.
l Si es por impactación de moco o por coágulos puede ser eficaz la fisioterapia respiratoria. La fisioterapia respiratoria no sólo sirve para tratar la atetectasia sino también para prevenir el riesgo de aparición en el postoperatorio. Si la fisioterapia respiratoria fracasa se utilizan otras medidas: aspiración mediante catéteres o broncoescopia.
l Obstrucción por cuerpo extraño o tumor  requieren actuaciones terapéuticas más agresivas (empleo de la endoscopia como resección o  método de  aspiración).

Fibrosis quística

Llamada también muscoviscidosis.

Es una enfermedad hereditaria más frecuente. Siguen un patrón autonómico recesivo. Se caracteriza por un aumento en la viscosidad de las secreciones de distintas glándulas exocrinas, ese aumento de la viscosidad se relaciona con la alteración de una proteína que facilita el paso del ión Cl- transmembrana.

Es una enfermedad sistemica. Manifestaciones importantes en pulmón y páncreas.
La manifestación respiratora se debe al aumento de las viscosidades de las  secreciones bronquiales que dan lugar a impactaciones mucosas e infecciones de repetición y estas  pueden dar lugar a bronquiectasias y atelectasias.

Manifestaciones digestivas: alterada la secreción de páncreas exocrino y esto altera la digestión dando lugar a un síndrome de mala absorción (que se manifiesta por diarrea crónica y un déficit en el crecimiento).

Generalmente se empieza a manifestar en la infancia y puede provocar la fibrosis quística una muerte precoz que en un 90 % de los casos se deben a los problemas respiratorios.

DIAGNOSTICO

Prueba más empleada test de sudor. El sudor de estos niños presenta un aumento de la concentración del Cl- porque no se reabsorbe y el Na+, que acompaña a el Cl- , tampoco se reabsorbe al final del tubo colecto r en la glándula sudorípara.

Estos niños pueden sudar más cuando aumenta la temperatura ambiente o cuando realizan ejercicio físico... y hay que prestar atención porque se puede n deshidratar.
Se puede confirma el diagnostico con el estudio genético.

TRATAMIENTO

Se basa en fisioterapia respiratoria y antibioteraia (antibióticos).

En ocasiones se utilizan otros tratamientos: antiinflamatorios, fármacos mucolíticos, hidratación y ocasionalmente broncodilatadores.

Si existe insuficiencia respiratoria administración de oxigeno.

Para tratar los problemas digestivos se realiza un tratamiento sustitutivo de enzimas pancreáticas encapsuladas por vía oral.

 

 

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