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Hematopatologia

 

Neoplasias de células plasmáticas: son células B totalmente diferenciadas; que se caracteriza por la proliferación de un solo clon de células plasmáticas  que producen Ig y hay un considerable aumento en suero de las concentraciones de una sola Ig homogénea o de fragmentos de la misma; la  inmunoglobulina monoclonal en sangre se  conoce como el factor M; tiene un peso molecular muy grande por lo que no puede abandonar el plasma circundante; hay un desequilibrio de cadenas livianas y pesadas; hay un exceso de una de las dos; las cadenas livianas son pequeñas; son conocidas como proteína de Bence-jones y es excretada e la orina, por lo que desaparece totalmente del plasma; pero si hay una insuficiencia renal se puede encontrar en sangre. Se conocen como gamapatías; disproteinemia y paraproteinemia.

· Gamapatía monoclonal:

- Mieloma múltiple: hay un compromiso politópico del esqueleto; son células plasmáticas; puede comprometer ganglios y lugares extraganglionares como piel; es de predominio masculino y de adultos mayores; es muy raro encontrarlos en adultos jóvenes.

Son células de mediana madurez; la Il-6 favorece el crecimiento y la supervivencia de las células tumorales; además activa los osteoclastos (el paciente puede debutar con fracturas patológicas usualmente en Rx son lesiones en sacabocado); en el 30% de los casos hay una t (4,14) que aumenta la expresión de un receptor tirocina cinasa.

Las lesiones son 66% columna; 44% costilla; 41% cráneo; 28% pelvis; 24% fémur; 10% clavícula; 10% escápula. La enfermedad comienza en la médula ósea que se complica con destrucción cortical; los defectos óseos se llenan de masa roja; blanda y gelatinosa.

Hay muchas células plasmáticas; se conocen como células de Mott y células con inclusiones citoplasmáticas (fibrillas); al avanzar puede infiltrar tejidos blandos como hígado; bazo; riñones; pulmones; la secreción de la proteína de Bence-jones favorece la lesión renal y se llama el riñón del mieloma.

Se presenta en adultos de 50-60 años; las inmunoglobulinas anormales expresan propiedades fisicoquímicas anormales; hay una depresión de la inmunidad humoral normal, el cuadro clínico  es dolor, fracturas patológicas; hipercalcemia secundaria, trastornos neurológicos; debilidad, estreñimiento y poliuria. Hay infecciones por E. coli, S. aureus; la insuficiencia renal es la segunda causa de muerte después de las infecciones, la proteína de Bence-jones es tóxica para las células epiteliales tubulares; algunos pacientes pueden tener además amiloidosis; la proteína M mas frecuente es IgG (55%), IgA (25%); hay un síndrome de hiperreactividad. Puede haber anemia normocítica- normocrómica; el pronóstico es malo. Con lesiones múltiples 6-12 meses sin Tto.  Con quimioterapia 50% en tres años; el transplante de médula ósea no es curativo, se aumenta la sobrevida.

Las neoplasias T periféricas son linfomas de piel y el síndrome de Cesar.

Neoplasias mieloides:

Leucemia mieloide aguda: son blastos mieloides, es un grupo diverso de neoplasias hematopoyéticas originadas de  una célula mieloide madura; se presenta entre los 15-40 años de edad; tiene un Tto de difícil manejo, puede ser monocitica, eritrocitica, megacariocitica, granulocitica,  hay falla medular precedida de síndrome mielodisplásico que es un síndrome pre- leucémico, es una desorganización de elementos de la médula ósea. Se encuentran mieloblastos en sangre periférica y médula ósea; son el 30%, además hay leucocitosis (superan las 50000 células), hay neutropenia y trombocitopenia por sustitución física de los blastos.

Los blastos mieloides son grandes de 3-5 núcleos; tienen gránulos en el citoplasma y una cromatina delicada, los gránulos azurófilos se pueden unir y formar los bastones de Auer; se tiñen de rojo. Estos son patognomicos de los blastos mieloides; para confirmar si un blasto es mieloide o linfoide se usa citohistoquímica mediante la mieloperoxidasa que identifica los blastos mieloides.

La clasificación de las leucemias mieloides es por  FAB (unión franco-americana); que clasifica las leucemias mieloides en 8 grupos dependiendo de la madurez y de que tanto se parece o no a una línea específica. Las primeras tres leucemias son blastos inmaduros.

M0: no es común;  blastos tipo I, son extremadamente inmaduros, solo se Dx con microscopia electrónica e inmunohistoquímica.

M1: 3% de los blastos expresan mielopreoxidasa positivo.

M2: 30-40% de los mieloblastos tienen bastones de Auer; se acercan hacia la línea granulocítica; tienen t (8,21), que es favorable al pronóstico, es el mas frecuente y de mejor pronóstico.

M3: 5-16% de leucemias; es la promielocítica aguda, son hipergranulares, hay una CID por degranulación de los blastos t (17,15).

M4: cuando los blastos se parecen a la línea monolítica que es en el 15-20% de presentación, se conoce como mielomonocítica crónica, hay histiocitos, hay estereasa no específica que es de buen pronóstico.

M5: monolítica aguda porque los monoblastos son iguales a los que se convierten en macrófagos, también expresan estereasa,, se presenta en ancianos. Hay organomegalia, linfadenopatia, infiltración cutánea, hipertrofia gingival.
M6: los blastos se parecen a los eritrocitos, eritroleucemia o enfermedad de Di Giuliamo; 50% son eritroblastos anormales, 30% son mieloblastos, puede presentar bastones, se presenta en pacientes de edad avanzada.

M7: megacariocítica, no hay expresión de mieloperoxidasa, se parecen a las plaquetas y se tiñe con PAS positivo; por ello se parece a las leucemias linfoides.

Los pacientes son anémicos, lo mas característico son las hemorragias especialmente en las mucosas; son difíciles de tratar, en el 30% con quimioterapia hay remisiones con sobrevida de 10 años baja; lo ideal es llevar a transplante de médula ósea.

Síndrome mielodisplásico: son procesos potencialmente variables para evolucionar a la leucemia mieloide aguda -preleucemia-. Una stem inestable genéticamente que acumula mutaciones y las hijas tendrán alterada su función.

1 Anemia refractaria
2 Anemia sideroblastica no refractaria ideopática
3 Leucemia mielomonocitica crónica
4 Anemia refractaria con exceso de blastos
5 Anemia refractaria  con exceso de blastos en transformación (el más grave)

Tienen un comportamiento maligno, mueren por complicaciones como las infecciones y no se puede hacer nada, el 10-40% de estos pacientes evolucionan a leucemia mieloide aguda. Hay formas mieloblastoides, precursores hipogranulares, aumento de blastos pero nunca más de 30%; neutrófilos con 1-2 lóbulos, la diferenciación morfológica y clon entre mielodisplasia y la LMA es difícil, en 2/3 de las células hay monosomías. La médula ósea puede ser normal pero la sangre periférica  es pancitopénica.

- Síndrome mielodisplásico ideopatico: gente mayor, mal pronóstico.
- Síndrome mielodisplásico asociado a terapias: en personas más jóvenes.

Enfermedades mieloproliferativas crónicas:

1- LMC: la lesión tumoral es a partir de granulocitos; son granulocitos maduros, el 90% de los pacientes tiene t (9,22) cromosoma Filadelfia; hay 10-20 o mas precursores de granulocitos, expresan la enzima fosfatasa alcalina leucocitaria que esta baja; es de comienzo lento con síntomas inespecíficos como sensación de pesadez abdominal, esplenomegalia y en sangre periférica leucocitosis a expensas de granulocitos. Se presenta en gente mayor de 40-50 años, es difícil de tratar, se debe llevar a transplantes de médula, tiene una fase crónica o estable, luego hay una fase de aceleración y luego una crisis blastica; solo hay curación en la primera fase.

2- Polictemia vera: por hiperplasia con predominio de la línea roja, hay eritroblastosis, se da 50-60 años con predomino masculino, es de evolución lenta, crónica, hay hiperviscocidad y esplenomegalia, la fosfatasa alcalina esta aumentada, la vitamina B12  esta aumentada, no es frecuente, hay poiquilositosis, fatiga, disminución de peso, cambios por anemia, esplenomegalia, lesiones en retroperitoneo, la sobrevida es larga con o sin Tto.

3- Trombocitopenia: hay disminución de los megacariocitos pero estos son grandes, anormales o tumorales, tiene igual manejo que la polictemia vera y la evolución clínica es similar.

4- Mielofibrosis o metaplasia mieloide agnogénica (ideopática): a partir de los 60 años, hay reemplazo de la médula  ósea por fibrosis con hepatoesplenomegala, para que el paciente sobreviva se debe cuidar el bazo y el hígado, la médula ósea es hipocelular, es de buen pronóstico.

 

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