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Enfermedades del miocardio

 

Son enfermedades inflamatorias del miocardio.
Etiología:

  • Toxinas: difteria (exotoxina)
  • Virus (causa más frecuente)
  • Bacterias (estafilococo, estreptococo)
  • Protozoos (enfermedad de Chagas: por Tripanosoma crucei)
  • Enfermedades granulomatosas
  • Enfermedades colagenosas (dermatomiositis, lupus eritematoso ...)

Miocarditis viral aguda o idiopática aguda. Idiopática aguda porque a veces no se encuentra el virus. Suceden en el curso de un cuadro viral. Pueden ser oligosintomáticas o pasar desapercibidas. Son frecuentes.
Etiología: existen 30 virus responsables (enterovirus à cocsackie los más frecuentes, ECHO, adenovirus, VIH à menos frecuente). Aunque la etiología se produce por virus hay otros factores que cooperan con ellos para producir la miocarditis. Esto se desprende del hecho de que exista miocarditis fuera del proceso viral. Hay factores genéticos e inmunológicos.
Clínica:

  • Oligosintomática o subclínica: en ECG pequeñas alteraciones.
  • Fiebre “en camello” ligera moderada (no trascendente).
  • Disnea
  • Dolor en pecho: indican participación pericárdica (miopericarditis)
  • Palpitaciones por arritmias.

Exploración: taquicardia (no acorde con la fiebre), arritmia (extrasístoles), en la auscultación un foco sistólico de insuficiencia mitral por disfunción del músculo papilar y galope protodiastólico. Roce pericárdico si existe perimiocarditis. Si existe ICC sus signos.
Diagnóstico: por cuadro general

  • Rx: ligera cardiomegalia (más por afectación pericárdica que por dilatación), signos de ICC
  • ECG: arritmias, alteraciones del ST (aplanamiento) y onda T invertida, bloqueo de conducción (bloqueo de rama), ondas Q de pseudonecrosis.
  • Eco: fracción de eyección disminuida, dilatación de cavidades, Doppler: insuficiencia mitral.

Tratamiento:

  • Reposo
  • Dieta (pobre en sal)
  • Tratamiento sintomático de la ICC (al estar inflamado el miocardio más sensible a digital).
  • Diuréticos
  • Vasodilatadores
  • IECAs
  • En formas agudas pueden requerir esteroides (prednisona) que en general no hay que dar y también interferón g.

Evolución: cura el 85%, mortalidad 5%. 10% cierto grado de ICC o disfunción ventricular o evolución a ICC progresiva (en 2 ó 3 años) e incluso transplante.
Miocardiopatías
Enfermedad del músculo cardiaco, muchas por origen desconocido, de evolución crónica. Goodwin las clasifica en 3 grupos anatomoclínicos.

  • Dilatada
  • Hipertrófica
  • Restrictiva

Miocardiopatía dilatada o congestiva. Se caracteriza por ICC progresiva, fracción de eyección disminuida (menos del 50%) y disminución de la dilatación cardiaca.
Etiología:

  • Idiopática
  • Determinados genes se responsabilizan (por herencia mitocondrial)
    • Gen de distrofina (1º que se describió) ubicado en cromosoma X y cuya alteración produce esto
    • Gen en cromosoma 1
    • Gen en proteína desmina que une miocardiocitos
    • Gen en proteína estromalisina que une miocardiocitos
  • Alcohólica: a dosis altas. Los alcohólicos necesitan beber al día más 100 g (1 litro de vino). No todos los alcohólicos la desarrollan.
    • Holyday síndrome o síndrome de fines de semana: sujetos con déficit de desaldehido-deshidrogenasa. 10% de población. Al beber un poco más de la cuenta à taquicardia y palpitaciones. No produce miocardiopatía alcohólica.

Clínica: igual ICC.
Exploración: latido de punta desplazado, soplo sistólico por insuficiencia mitral en la mitad de los casos, galope por tercer ruido, cardiomegalia constante (difícil cardiopatía dilatada con corazón normal), dilatación de todas las cavidades, insuficiencia mitral y tricúspide, fracción de eyección siempre baja (menores del 50%).
Otras etiologías:

  • Miocardiopatía peripartal (primeros días tras puerperio y últimos de embarazo)
  • Por cobalto. En Canadá los bebedores de cerveza que contiene Co.
  • Antineoplásicos citostáticos como adriamcina (tumores blandos) antraciclinas.
  • Antidepresivos tricíclicos.
  • Sarcoidosis
  • Pro déficit de vitamina B (Beri-beri).

Diagnóstico: no sólo por ECG

  • Clínica
  • ICC sin antecedentes de cardiopatía isquémica
  • ECG: arritmias (ACXFA), trastornos de conducción, ondas Q de pseudonecrosis, bloqueos (rama, AV), alteraciones difusas de ST y T, aplanamiento ST e inversión T.
  • Biopsia endomiocárdica: fibrosis miocardiocitos, necrosis, infiltrado intersticial.

La miocarditis crónica lo hace en un contexto de miocardiopatía dilatada.
Evolución: una vez diagnosticado mueren 2/3 en primer año, a los 13 años el 77%, muy grave. Mortalidad anual 5 – 10%. 20% hacen embolias à tratamiento con anticoagulantes. La mitad muere súbitamente.
Tratamiento:

  • Causal. En la alcohólica si dejan de beber se ha visto que puede volver a condiciones normales en algún caso igual que ICC.
  • Anticoagulación con Sintrón.
  • Antivirales, citostáticos y esteroides si ha miocarditis crónica à no hay un claro beneficio
  • Arritmias
  • Tipo iV à transplante cardiaco.

Miocardiopatía hipertrófica. Concepto y frecuencia
Entidades de fisiopatología más interesante. Se caracteriza por la presencia de hipertrofia miocárdica generalmente asimétrica que afecta al septo aunque puede afectar a otras partes como al ápex, ser generalizada...
Esto unido a una desorganización del músculo hipertrófico con alteraciones en la función cardiaca. También se llama hipertrofia septal asimétrica o miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Descrita por Teare en 1958. Relativamente frecuente 2/1000
Etiología
Es hereditaria y dominante. Hay un porcentaje pequeño de casos esporádicos (mutaciones que se van a heredar). El gen más frecuente es una alteración en el gen de la cadena de miosina pesada (b-miosina) situado en el cromosoma 14 (50% de enfermos). También el gen de las troponinas T e I en cromosoma 1, el de la tropomiosina, actina...... Cromosomas 14, 15, 13 y 1 los más implicados.
La alteración que se produce en la síntesis de estas proteínas es sólo el salto de una aminoácido. Hay más de 100 variedades genéticas de esta enfermedad. Hay altercaciones muy graves como la muerte súbita juvenil, otras muy leves y apenas producen mortalidad. Según el tipo genético.
Anatomía patológica
Hipertrofia más o menos importante que afecta al septo interventricular. El resto puede ser normal. En la forma periapical (forma japonesa): hipertrofia alrededor de la punta del corazón à buen pronóstico. En la zona hipertrofiada los miocardiocitos se desarrollan en forma helicoidal à desorganización similar al corazón fetal. Son también más gruesos y no aumentan de número.
Fisiopatología
Produce una mala relajación del músculo ventricular à disfunción diastólica à no llenado adecuado à aumento P telediastólica à aurícula à venas pulmonares à HTP.
Función sistólica normal o hipernormal (fracción de eyección aumentada). Sólo al final en algunos puede haber disfunción sistólica.
Las formas obstructivas tienen estenosis subaórtica que puede variar (dinámica por noradrenalina). No todos los enfermos. Interviene la atracción de la valva septal de la mitral hacia el septo por efecto de succión à efecto Venturi. Hay también insuficiencia mitral por no cierra bien la válvula.
El músculo hipertrófico es potencialmente isquémico y generador de arritmias por reentrada.
Manifestaciones clínicas
Pueden ser asintomáticos. A veces el primer síntomas es la muerte súbita.

  • Cuando aparecen síntomas el más frecuentes es la disnea de esfuerzo por disfunción diastólica no puede aumentar el GC. Paroxismos disneicos como el edema agudo pulmón. Fatiga porque pasan a ACXFA (frecuente a partir de 40 años) à insuficiencia cardiaca disneica.
  • Dolores anginosos en relación con esfuerzo (a veces al terminarlo).
  • Síncope en relación en general con arritmias ventriculares (taquicardia ventricular).
  • Palpitaciones à arritmias o situación hipercontractil.

Diagnóstico, evolución, pronóstico
Exploración: latido de punta vigoroso, o doble latido de punta (doble latido apexiano). A veces por cuarto ruido vigoroso o por obstrucción. Pulso bisferiens: con dos cimas por colapso mesositólico en formas obstructivas. Frecuente auscultación de cuarto ruido mitral, soplo sistólico por insuficiencia mitral o estenosis subaórtica.
Rx: no cardiomegalia. A veces es un poco globuloso el corazón, y a veces con silueta similar a estenosis mitral porque aurícula izquierda dilatada. Puede haber signos de HTP venosa si insuficiencia cardiaca.
ECG: siempre patológico. Frecuente hipertrofia izquierda, onda T negativa con R altas... onda Q de pseudonecrosis en primeras precordiales. Puede haber arritmias, tendencia a ACXFA, extrasístoles.
Holter: obligado uno. Pueden verse taquicardias ventriculares: crisis autolimitadas, de menos de 0,5 minutos à marcador de pronóstico adverso.
Ecocardio: en modo M es frecuente encontrar la atracción del velo valvular hacia el septo o SAM y la hipertrofia del tabique. Bastante específico. Siempre relación tabique pared posterior tiene que ser mayor de 1,2 si hay enfermedad. En modo 2D diagnóstico preciso y funcional y anatómico. Hacerlo siempre.
Cateterismo cardiaco: no necesario en todos los casos.
Evolución: muy variable. Mortalidad 2% año. Más del 50% por muerte súbita.
Marcadores de mal pronóstico:

  • Antecedentes de muerte súbita
  • Diagnóstico juvenil (menor de 30 años)
  • Antecedentes de síncope
  • Obstrucción importante
  • Si en Holter de 48 horas taquicardia ventricular autolimitada.

Evolución a pero en 1/3 de las personas. El resto evolución bastante buena, algunas incluso mejoran al envejecer à disminuye la contractilidad.
La ACXFA puede precipitar insuficiencia cardiaca.
Tratamiento

  • Asintomáticos no tratamiento: no hacer deportes fuertes.
  • Sintomáticos: mejoran síntomas con b-bloqueantes, sobre todo propranolol a dosis altas à 60 mg/6 horas à 240 mg/día en formas obstructivas. Si no se pueden dar à Verapamilo (mejora relajación y síntomas) à bradicardia importante o agrava insuficiencia cardiaca (nombre comercial: Manidol). No asociar estos dos medicamentos: déficit importante. Amiodarona si taquicardia ventricular en Holter. Previene arritmias y muerte súbita.
  • Hoy se utiliza en formas obstructivas graves marcapasos bicamerales y disminuye la obstrucción a la mitad.
  • Las formas muy sintomáticas à miocardiotomía, se les quita septo hipertrófico y se les pone prótesis mitral. No mejora pronóstico pero sí clase funcional. Cuando hay septo à prevención endocarditis.

Miocardiopatía restrictiva
Concepto y etiología
Se produce cuando el corazón por aparición de sustancias en subendocardio es incapaz de distenderse en diástole y restringe llenado ventricular à disfunción diastólica. La mitad son idiopáticas. La otra mitad por apósitos como de amiloide (más frecuente).
Amiloidosis cardiaca

  • Puede ser de tipo AA en pacientes con enfermedades crónicas. Depósito de sustancias no Ig. No afecta corazón. Tienen que ser primarias.
  • Senil  à afecta poco función cardiaca.
  • AL à cadenas ligeras. Hereditaria. Afecta corazón. Se deposita en lengua, piel, hígado, mucosa oral.....
  • ATTR (amiloidosis transtirretinol) à déficit de síntesis de proteína transportadora de retinol y tiroxina (T4) à proteína de 20 D en hígado. La proteína se deposita produciendo depósitos en corazón. Tiene tratamiento.

Etiología y anatomía patológica
Produce empalidecimiento miocardio y más rígido. Aumenta la P de llenado à insuficiencia cardiaca con función sistólica buena.
La infiltración favorece aparición de bloqueos y arritmias. La amiloidosis es igual a la pericarditis constrictiva.
Insuficiencia cardiaca, yugulares distendidas, se fatigan, poca cardiomegalia, manifestaciones de la insuficiencia cardiaca.
Exploración: frecuentes soplos inespecíficos, disfunciones mecánicas papilares, tercer y cuarto ruidos, signos de insuficiencia cardiaca izquierda y derecha. Pulso paradójico venoso de Kussmaull, expansión de yugulares, pulso arterial paradójico en inspiración. Frecuentes bloqueos y arritmias. 50% muerte súbita.
Clínica, diagnóstico y tratamiento
Clínica igual a la de la pericarditis constrictiva.
Rx: poca cardiomegalia. Signos importantes de hipertensión capilar pulmonar.
ECG: pequeños voltajes y bloqueo, Q de pseudonecrosis, alteraciones del ST y T muy inespecíficas.
Ecocardio: engrosamiento paredes ventriculares y disfunción diastólica, función sistólica conservada.
Hemodinámica: colapso protodiastólica y meseta en imagen en raíz cuadrada o en dip-plateau.
Rx: no calcificaciones pericardio (en pericarditis constrictiva sí).
Diagnóstico: TAC y RNM: diferencia entre amiloidosis y pericarditis constrictiva.
La biopsia hepática permite diagnosticar la amiloidosis. Se puede hacer también en encía o mucosa rectal.
Pronóstico muy malo. Tratamiento sintomático (responden mal). Anticoagular no porque hay alto riesgo de hemorragias.
Las formas AL pueden mejorar un poco con esteroides y un citostático que se llama melfalan.
La ATTR grave tiene tratamiento muy eficaz que es el transplante de hígado.
Enfermedades endomiocárdias

    • Fibroelastosis endocárdica: causa más frecuente de insuficiencia cardiaca en primer año de vida.
    • Fibrosis endomiocárdica: la de los individuos de color, depósito de tejido fibroso en subendocardio.
    • Síndrome de Löfler: por exceso de eosinófilos, síndrome hipereosinófilo. Depósito subendocárdico.

     

     

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