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Enfermedad renal

 

Enfermedad renal quística

Son las patologías mas frecuentes, sobre todo después del aumento de las técnicas de imágenes; son cavidades cuyas paredes están formadas por células epiteliales; se cree que se forman por obstrucción; por aumento de la presión; otra teoría es la debilidad de la pared; otra teoría es de origen tumoral en donde se cree hay una predisposición genética para una proliferación de las células epiteliales. De todos los quistes los mas comunes son los quistes simples; están relacionados con el envejecimiento, corresponden al 60-755 de los casos quísticos; son unilaterales usualmente; o pueden ser múltiples, se encuentran en pacientes mayores de 50 años con preferencia del sexo masculino; el líquido interno debe ser de la densidad del agua; el quiste complejo puede tener paredes gruesas; calcificaciones en la pared, septos y puede ser no homogéneo en su interior (quiste de Boniack); un  quiste complicado puede ser un hipernefroma o un tumor de Wilms, hay que diferenciarlos.

* Enfermedad poliquística del adulto: es autosómica dominante de penetrancia incompleta; afecta  de 1 a 400 de 1000 nacidos vivos; es un gen mutante el PKD1 que en el 80-966 es mas precoz;  compromete todos los grupos étnicos,  otro gen comprometido es el gen PKD2 que se encuentra en el cromosoma 4. Pueden crecer tanto que llegan a ser masas lumbares; en el 75% de los casos se diagnostican por historia familiar; hay HTA; litiasis; tienen probabilidad de coexistir  con infecciones urinarias u otras anomalías; en ocasiones se puede presentar con hematuria microscópica. Hay debilidad de la pared arterial y del colon, hay mayor incidencia de aneurismas cerebrales, prolapso mitral e insuficiencia aórtica, hernias inguinales. Los quistes se van formando durante la vida; usualmente su crecimiento inicia a los 20 años; en menores de 30 años debe haber por lo menos dos quistes; entre 30-50 años dos quistes en cada riñón y en mayores de 60 años cuatro quistes en cada riñón; pero por pruebas genéticas se puede diagnosticar tempranamente.

* Enfermedad poliquística autosómica recesiva: inicia a muy temprana edad con un defecto en el cromosoma 6; coexiste con fibrosis hepática que es la causa primaria de la muerte; son microquistes; hay hiponatremia; alteraciones tubulares.

* Displasia quística: sin herencia comprobada, usualmente es más común en el riñón derecho, son masas quísticas pequeñas.

* Riñón en esponja: malformación profunda de los túbulos colectores que afectan una o mas papilas; hay nefroesclerosis; hipercalciuria; litiasis; hematuria; se hace Dx con urografía por contraste para ver las dilataciones.

* Enfermedad quística medular o nefroptisis: son quistes en la unión corticomedular; es muy común que cronifique en la niñez; se requiere biopsia renal.

* Enfermedad quística adquirida: con insuficiencia renal crónica; en el 7-22% de los casos con diálisis; 44% a los 3 años, 80% a los 4 años y 90% a los 10 años de estar en diálisis; son bilaterales, 4 quistes por riñón, es asintomático en el 86%, 0,2-0,9 se malignizan.

Los quistes no usuales se ven en la enfermedad de Von-Hippel. Lindau que cursa con hemangioblastomas; retinomas; feocromocitomas.

La nefritis intersticial es una inflamación del intersticio. Puede ser aguda o crónica; constituye signos de mal pronóstico en la progresión de enfermedades renales, puede ser primaria o asociada a enfermedades glomerulares o sistémicas.

Las células paratubulares son las responsables de la producción de la eritropoyetina; en la nefritis hay una disminución d esta, aguda cuando hay PMN y neutrófilos y crónica cuando ya hay presencia de linfocitos B y T. hay además un factor transformante beta que induce la producción de colágeno IV lo que degenera en fibrosis.

La pielonefritis es causada por procesos inflamatorios, aguda es generalmente por causas bacterianas; sobre todo en el polo superior y en el inferior. La crónica es cuando ya hay irregularidades de los cálices o de la corteza consecuencia de un daño que fue agudo, ya sea de origen bacteriano o de origen viral. Por medicamentos también se desencadena la nefritis intersticial; se ve asociada a rash cutáneo; eosinofilia y hay una presencia en orina (leucocituria a expensas de eosinófilos) si no la nefritis pasa totalmente desapercibida, la presencia de leucocitos de mas de dos por campo no es necesariamente indicador de infección; solo si hay cilindros de leucocitos es indicación de nefritis intersticial; los fármacos que la pueden causar son los B-lactámicos, antirretrovirales y tiazidas entre otros.

La enfermedad de la necrosis tubular es aguda cuando hay falla renal aguda; el túbulo contorneado proximal que son las que mas oxígeno consumen por gramo.

 

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