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Sindrome nefrotico

 

es síndrome nefrótico se caracteriza por la albuminuria significativa y por anasarca; hay que cuantificarla en miligramos día o en gramos considerando el peso de la persona; es grave si es 50mg x Kg. x día; las enfermedades con pérdida de albúmina solo se pueden diagnosticar cuando ya son graves; hay salida del líquido intravascular al espacio intersticial; el agua migra hacia las proteínas de los tejidos que todavía no están alteradas; es una enfermedad glomerular con pérdida de proteínas; el síndrome nefrótico extrarrenal no existe; pues todos son de origen glomerular, también se observan síntomas de anasarca cuando hay falla hepática, se ve mucho en la desnutrición proteico - calórica (enfermedad de Kwashiokor). Toda sospecha de síndrome nefrótico se biopsia, el síndrome nefrótico no glomerular tampoco existe, hay pérdida de albúmina y de proteínas a nivel tubular, pero por pérdida de enzimas que filtran proteína; son de origen congénito, genético.

El síndrome nefrótico es muy común en niños entre 5-12 años; si son menores de 5 años el pronóstico es malo; en la edad pre - puberal es manejable, pero hay un porcentaje que no se cura. En los adultos la edad de síndrome es 15-30 años, los mayores de 30 años tienen una mal pronóstico. Como hallazgo bioquímico hay hipoproteinemia, si es mayor de 6 gramos/dl; la albúmina mayor de 3 y las globulinas mayores de 3, si esto esta alterado hay hipoproteinemia. Hay lipoproteínas y colesterol aumentado porque el agua busca las lipoproteínas para tratar de transportarse; se inicia una lipiduria; siempre hay que tomar biopsia para saber la causa; en donde se involucran glomerulonefritis proliferativas, membranosas, membranoprloiferativas -usualmente cursa con síndrome nefrótico y nefrítico-; o glomerulonefritis crónica; o pueden ser por otras causas como la neuropatía IgM, IgA -la mas frecuente en Colombia; que usualmente tiene nefrítico-; otras como las colagenosis, LES; diabetes, amiloidosis que comprometen los riñones.

Cuando se hace biopsia y esta normal y la inmunofluoresencia es negativa pero el paciente cursa con síndrome nefrótico; los alemanes dijeron que era una nefrosis (enfermedad tubular) lipoidica; pero no es tubular; es glomerular; luego se conoce como cambios mínimos pero hay pacientes que no se curan y degeneran en riñón terminal; el riñón a cualquier lesión responde con fusión de podocitos; puede ser causa o consecuencia. Es de mal pronóstico si el paciente es muy joven; es frecuente en niños; suele haber síndrome nefrótico y nefrítico; hay resistencia a los corticoides; no influye la intensidad de la anasarca inicial; la enfermedad de cambios mínimos es focal.

Afecta a los glomérulos yuxtaglomerulares sobre todo; son glomérulos esclerosados con lesión focal; hay depósito de IgM por lo que se parece a la glomerulonefritis mesangial con depósito de IgM; es una lesión esclerosante segmentaria focal. Es de mal pronóstico que tenga síndrome nefrítico y resistencia a corticoides; es la esclerosis medular focal; si hay depósito de IgM pero es negativo a la inmunofluoresencia porque la IgM es como consecuencia no como causa.

La esclerosis glomerular focal tiene mal pronóstico; en 30% sin tratamiento hay insuficiencia renal a los 10 años; en la enfermedad de cambios mínimos son 5% a los 10 años; ambos terminan en esclerosis focal crónica.

Es síndrome nefrótico de origen no inmune; al que los alemanes le dieron el nombre de amiloidosis porque hay depósitos de amiloide en el glomérulo; son varias glicoproteínas que se producen en el organismo anormalmente ; aunque es un proceso de envejecimiento aunque si es así; cursa sin síntomas; la TBC, la lepra y otras granulomatosas crónicas producen amiloide que se deposita en muchos sitios; otra, en una variante del mieloma múltiple en donde las cadenas livianas se unen a las glicoproteínas y se produce amiloide; en el mediterráneo se observa una amiloidosis que es de tipo familiar. La amiloidosis tiene dos tipos la secundaria a infecciones, se localiza en el riñón, hígado y vasos sanguíneos y la primaria en donde no hay causa específica de amiloidosis, va al músculo, al bazo; o a los riñones. La amiloidosis del mieloma en donde se deposita como primaria pero es secundaria al mieloma. No hay tratamiento específico y degenera en la insuficiencia renal.

La otra enfermedad es la diabetes que sin tratamiento tiene un compromiso renal de 100%. El kimmestiel Wilson es el compromiso glomerular por diabetes y puede ser focal o difuso, esto es una esclerosis, y el paciente termina en insuficiencia renal.

 

 

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